Une molécule capable de ralentir le vieillissement

C'est une lueur d'espoir pour les enfants atteints de progeria, ce vieillissement accéléré qui fait d'eux des vieillards alors qu'ils portent encore des couches et les emportent vers l'âge de 13 ans. Une équipe de l'INSERM a découvert une molécule capable de freiner fortement l'évolution de la maladie.

Pour l'instant nommé MG132, il s'agit d'un inhibiteur du protéasome, une classe de médicaments qui bloque l'action de cellules impliquées dans la dégradation des protéines. Les équipes de l'unité INSERM UMR-S 910 « Génétique médicale et génomique fonctionnelle », dirigée par le généticien Nicolas Lévy, à la faculté de médecine Timone de l’université d’Aix-Marseille, ont publié leur découverte ce lundi 3 juillet dans la revue « EMBO* Molecular Medicine ». Ils expliquent que MG132 a la capacité de « diminuer considérablement la production de progérine et de la dégrader simultanément ». Et c'est là la plus grande innovation, cette élimination étant jugée jusqu'alors comme impossible.

Ces travaux, menés à partir de cellules d’enfants progeria et du modèle de souris développé au sein de cette même équipe, ouvrent la voie à un essai clinique pour la progeria et d’autres maladies graves avec vieillissement accéléré. Ces travaux ont fait l’objet d’un dépôt de brevet dont Aix-Marseille Université, l’INSERM, l’AFM-Téléthon, le CNRS et la biotech ProGeLife sont copropriétaires. Le Pr Lévy et le biologiste Pierre Cau sont les principaux actionnaires de ProGeLife, qui espère lever 6 millions d'euros d'ici à la fin de l'année pour lancer les essais cliniques et conclure un partenariat de recherche avec un grand laboratoire.

C'est en 2003 que le Pr Lévy et son équipe ont identifié le gène responsable de la progéria et d’autres maladies apparentées. C'est une mutation du gène LMNA qui induit la production et l’accumulation dans le noyau cellulaire de cette protéine toxique, la progérine, provoquant de graves dysfonctionnements cellulaires. Bien qu’épargnant les fonctions cérébrales, la progéria évolue vers un vieillissement de la majorité des organes, les conséquences les plus dramatiques étant observées au niveau de la peau, du tissu adipeux, du système cardiovasculaire et des os. Cette maladie, qui touche aussi bien les filles que les garçons, concerne une naissance sur 10 à 20 millions dans le monde. Trois cas sont connus en France.

* Organisation européenne de biologie moléculaire.