LE SYNDROME de Lennox-Gastaut (SLG) représente 1 à 2 % de toutes les épilepsies de l’enfant. Il apparaît en général entre l’âge de deux et sept ans de manière insidieuse et très progressive. Son pronostic vital et social est sombre et la mortalité est de 5 %. C’est une épilepsie généralisée, cryptogénique ou symptomatique, qui se caractérise par une triade associant différents types des crises épileptiques, un tracé particulier de l’électroencéphalogramme (EEG), et des troubles cognitifs et psychiques qui évoluent parallèlement à la fréquence des crises et à l’importance des anomalies de l’EEG. Les troubles de la personnalité sont presque toujours présents. « Les manifestations cliniques les plus caractéristiques sont des crises toniques dont les plus spécifiques ont lieu pendant le sommeil, des absences atypiques marquées par des phénomènes de raidissement et qui peuvent durer des heures ou des jours, et des crises atoniques qui se traduisent par un effondrement bref et brutal responsable de chutes imprévisibles à l’origine de cicatrices faciales multiples et déformantes », explique le Dr Pierre Genton (hôpital Henri Gastaut à Marseille). Ces séquelles de chute stigmatisent ces patients dont l’insertion scolaire, professionnelle et sociale est très compromise. Les patients peuvent aussi présenter des crises généralisées tonicocloniques, focales, ou des états de mal divers.
Cette forme d’épilepsie évolue de manière chronique et ne guérit qu’exceptionnellement. « Son traitement est complexe car elle est réfractaire à la thérapie conventionnelle, précise le neurologue. Il fait appel à une polythérapie qui augmente la survenue d’effets indésirables. » La stratégie thérapeutique repose initialement sur l’utilisation d’antiépileptiques à large spectre : acide valproïque associé ou non aux benzodiazépines et la lamotrigine. L’association acide valproïque-lamotrigine est utilisée en seconde intention. Selon l’HAS (Haute Autorité de Santé) « les patients chez lesquels persistent des crises toniques atoniques malgré cette association, pourraient bénéficier de l’adjonction d’Inovelon (rufinamide) ».
Une réduction de la fréquence et de la sévérité des crises.
Le rufinamide est un dérivé du triazole dont la structure moléculaire n’a aucune parenté avec les autres antiépileptiques. Son mode d’action est ciblé au niveau des canaux sodiques dont il module l’activité en prolongeant leur état inactif. Son efficacité et sa tolérance ont été évaluées et démontrées dans une étude internationale de phase III randomisée, en double aveugle contre placebo et groupes parallèles, en traitement adjuvant des crises d’épilepsie associées au SLG, chez 139 patients mal contrôlés par un à trois antiépileptiques. Dans cette étude, Inovelon a permis de réduire de manière significative la fréquence des crises de tout type et celle des crises toniques atoniques, ainsi que la sévérité des crises, avec un taux de répondeurs significatif. Les effets indésirables les plus fréquents ont été la somnolence, les vomissements, la fièvre, les diarrhées.
En pratique, le traitement est administré par voie orale en deux prises par jour. Il doit être instauré par un médecin expérimenté et spécialisé en pédiatrie ou en neurologie. Inovelon est disponible sous trois dosages : 100 mg, 200 mg et 400 mg. Sa titration et les doses recommandées sont fonction de l’âge et du poids du patient. Il est possible d’écraser les comprimés et de les prendre avec un demi-verre d’eau.
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