Les questions à l'officine

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Publié le 20/02/2017

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Comment se manifeste la maladie ?

La pathologie évolue par poussées inflammatoires totalement imprévisibles. Les lésions typiques sont les nodules douloureux profonds et récurrents, les abcès, les fistules plus ou moins drainantes, les cicatrices hypertrophiques. Certains abcès sont purulents et superficiels, d'autres plus profonds forment un réseau de galeries sous-cutanées. Les lésions sont localisées dans les zones corporelles porteuses de glandes apocrines (productrices de la sueur) comme les plis. Sont concernées les régions axillaires, inguinale et anogénitale (aisselles, aine, sillon interfessier, périnée, sillons sous-mammaires et rétro-auriculaires). Des atteintes du dos et du visage sont possibles.

Quels sont les facteurs de risque ?

Les facteurs identifiés sont immunologiques, génétiques et environnementaux. Dans environ 35 % des cas, on retrouve des antécédents familiaux sans gène identifié à ce jour. Une anomalie du système de l'immunité innée et des mécanismes inflammatoires sont évoqués. L'inflammation implique plusieurs cytokines pro-inflammatoires dont le facteur TNF alpha qui est surexprimé dans les lésions et les zones péri-lésionnelles.

Peut-on parler de maladie orpheline ?

Non, puisqu'on estime que la maladie de Verneuil touche environ 1 % de la population adulte mondiale. En France, elle affecterait plus de 600 000 personnes, majoritairement les femmes et les jeunes adultes entre 20 et 30 ans. Elle apparaît habituellement après la puberté.

Les hormones sont-elles en cause ?

Elles pourraient constituer un facteur influençant. On observe une tendance à l'amélioration après la ménopause. Rien n'est formellement établi mais le déclenchement des poussées serait lié à des modifications hormonales comme la période menstruelle, la grossesse ou le post-partum.

Quels sont les différents stades de gravité ?

Il existe trois grades de sévérité (classification de Hurley) sans règle de progression d'un stade à l'autre. Le stade I léger concerne 75 % des cas, il est caractérisé par des abcès uniques sans trajet fistuleux et sans cicatrisation hypertrophique. Le stade II modéré concerne 24 % des patients qui présentent plusieurs abcès récidivants avec fistules et cicatrices hypertrophiques. Le stade III sévère (1 % des personnes atteintes) est très handicapant, les fistules interconnectées et les abcès sont à l'origine d'écoulements malodorants et forment des galeries purulentes sous la peau.

Quels sont les facteurs aggravants ?

Le tabagisme (70 à 90 % des patients sont des fumeurs) et l'obésité auraient une influence sur le développement de maladie. Le stress, la fatigue, les troubles de l'humeur favoriseraient également le déclenchement des poussées, probablement par dérégulation de la réponse immunitaire.

Existe-t-il des comorbidités secondaires ?

La maladie de Verneuil n'engage pas le pronostic vital mais divers troubles s'ajoutent à la maladie. Certains en découlent directement mais d'autres n'ont aucun lien apparent avec elle. Parmi les comorbidités associées, on retrouve les maladies inflammatoires de l'intestin (maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique), les affections rhumatologiques (polyarthrite ou spondylarthrite) et le syndrome métabolique. Des cancers cutanés de mauvais pronostic peuvent survenir après dix ans d'évolution dans les localisations fessières et péri anales.

Quel est le retentissement sur la qualité de vie des patients ?

La maladie altère leur qualité de vie de façon plus importante que la neurofibromatose, l'urticaire chronique ou le psoriasis, elle peut les conduire à l'exclusion socioprofessionnelle. Dans les stades sévères, même les gestes les plus simples comme la marche ou la station assise sont difficilement supportables. Les patients souffrent aussi de gênes dues aux sécrétions malodorantes. La localisation intime de certaines lésions et les cicatrices inesthétiques engendrent un sentiment de honte, de culpabilité et d'abandon pouvant aboutir à des dépressions nerveuses et des suicides.