Rappel physiopathologique

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Publié le 04/06/2018

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La sclérose en plaques est une pathologie inflammatoire chronique du système nerveux central qui affecterait actuellement environ 100 000 personnes en France.

L’expression sclérose en plaques fait référence à la présence de plaques démyélinisantes inflammatoires disséminées en différents points du système nerveux central et se succédant dans le temps.

Il s’agit d’une pathologie auto-immune multifactorielle et multigénique (une centaine de gènes serait possiblement impliquée) débutant, le plus souvent, entre 20 et 40 ans (moyenne : 30 ans) ; et on connaît des formes familiales (environ 10 % des cas).

En plus de multiples foyers de lésions démyélinisantes, la sclérose en plaques est également caractérisée par une dégénérescence diffuse précoce, chronique et progressive du système nerveux central.

Si son origine demeure encore indéterminée, certains facteurs environnementaux ont été identifiés, parmi lesquels le tabagisme, des antécédents d’infection virale à EBV (virus Epstein-Barr) et une carence en vitamine D. En revanche, il n’existe pas de lien prouvé entre les vaccinations, notamment celle contre l’hépatite B, et la survenue d’une sclérose en plaques.

Les signes initiaux sont souvent difficiles à identifier, avec une grande diversité de symptômes, puis leur disparition.

En effet, les premières manifestations peuvent être, selon le cas, soit très gênantes, soit discrètes.

Le plus souvent, l’évolution de la sclérose en plaques est biphasique. Initialement, les malades présentent une phase récurrente-rémittente (85 % des cas) caractérisée par une alternance d’épisodes de déficit neurologique suivis de périodes de rémission. Après environ 10 ans, on observe le passage à une évolution dite secondairement progressive (50 % après 10 ans d’évolution et 90 % après 25 ans), quand le handicap neurologique devient progressif sans rémission.

Les caractéristiques anatomopathologiques comportent l’altération de la barrière hémato-encéphalique, l’inflammation multifocale, la démyélinisation, la perte oligodendrocytaire, la gliose réactionnelle et la dégénérescence axonale. Tandis que la destruction immuno-induite de la myéline du système nerveux central et des oligodendrocytes est considérée comme le processus pathologique premier de la sclérose en plaques, la cause majeure du handicap neurologique irréversible est la perte axonale.

Dans les formes rémittentes, les symptômes de la poussée s’installent en quelques jours et durent plusieurs semaines. Ils peuvent disparaître spontanément, ou plus vite après l’administration d’un corticoïde. Les tableaux cliniques évocateurs sont représentés par une névrite optique (baisse d’acuité visuelle, flou visuel ou tâche opaque au centre du champ de vision associé souvent à une douleur localisée autour de l’œil, dont l’intensité augmente lors des mouvements oculaires, anomalies de la vision des couleurs et des contrastes), une atteinte médullaire avec des troubles sensitifs (paresthésies, engourdissement des membres inférieurs/supérieurs, sensation de décharge électrique dans les membres à la flexion du cou, troubles de la proprioception), problèmes moteurs (syndrome pyramidal, déficit moteur d’un ou de plusieurs membres, spasticité - rarement à la phase aiguë) et des troubles vésicosphinctériens avec impériosités mictionnelles, fuites urinaires, dysurie (nécessité de pression manuelle pour vider la vessie, infections urinaires à répétition), constipation, ataxie, marche ébrieuse, dysmétrie des membres (mauvaise exécution des mouvements). Les symptômes dépressifs sont très fréquents au cours de l’évolution.

Dans les formes progressives, les symptômes, plus insidieux, s’aggravent lentement de façon irréversible, avec le plus souvent des troubles de la marche et de l’équilibre.

Selon plusieurs études, l’évolution sous traitement de fond par interféron bêta à 1 an prédirait le handicap par la suite. Néanmoins, le pronostic demeure difficile à l’échelle individuelle. Plusieurs études ont mis en évidence des facteurs péjoratifs, comme l’origine des patients (les Maghrébins et les Afro-Américains seraient exposés à des formes plus sévères que les Caucasiens), un début tardif de la maladie, le nombre de poussées la première année, un intervalle court entre les deux premières poussées et certains critères à l’IRM. Avec les traitements actuels, la moitié des malades ont besoin d’une aide pour marcher après 18 ans d’évolution.